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Enfermedad común en bebés: ¿Que es la neurofibromatosis?

Enfermedad común en bebés: ¿Que es la neurofibromatosis?

Muchos médicos de diferentes ramas deben trabajar juntos en el seguimiento y tratamiento de la neurofibromatosis, que es una enfermedad hereditaria común en los bebés.

¿Qué es la neurofibromatosis?

La neurofibromatosis es una de las enfermedades hereditarias más frecuentes. . De acuerdo con la información proporcionada por los médicos del Departamento de Cirugía Neurológica y Cerebral Pediátrica del Hospital Acıbadem Altunizade, esta condición puede afectar a cualquier persona independientemente de sus antecedentes familiares, edad, sexo, etnia. Se han descrito 8 tipos diferentes de neurofibromatosis. Sin embargo, los tipos de tipo 1 (NF1) y tipo 2 (NF2) se encuentran con frecuencia en la clínica. Mientras que el tipo 1 se ve aproximadamente en una de cada 4 mil personas, el tipo 2 se ve en una de cada 40 mil personas. Estos pacientes suelen tener manchas marrones en la piel y pecas en las axilas y la ingle. Ambos tipos se caracterizan por tumores benignos de nervios y / o vainas nerviosas. Estos tumores se denominan neurofibromas. Los tumores pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo donde haya tejido nervioso. A menudo se pueden ver debajo de la piel, en el cerebro, la médula espinal y el abdomen.

Los tumores y los hallazgos pueden variar según los tipos de neurofibromatosis.

En la neurofibromatosis tipos 1 y 2, también se pueden observar tumores y hallazgos específicos de estos tipos. Los neurofibromas subcutáneos y los tumores que se originan en el nervio óptico son comunes en la neurofibromatosis tipo 1. Además, se pueden observar manchas en los globos oculares de estos pacientes, defectos óseos en la base del cráneo y protuberancias en uno o ambos globos oculares. Los pacientes también pueden desarrollar distorsión debido a la suavidad, especialmente en los huesos largos de las piernas.

En la neurofibromatosis tipo 2, se desarrollan más tumores cerebrales y de médula espinal. Entre los tumores cerebrales, los tumores que se originan en los nervios auditivos y del equilibrio son los más comunes. Estos tumores se denominan schwannomas vestibulares y, a menudo, pueden provocar sordera y pérdida del equilibrio.

En ambos tipos, la hidrocefalia, es decir, la acumulación excesiva de líquido en la cabeza, se puede observar debido a tumores intracraneales o estenosis en las vías de circulación del agua cerebral. Nuevamente, en la neurofibromatosis, la curvatura de la columna, en otras palabras, cifosis y escoliosis, puede desarrollarse especialmente durante la adolescencia.

Los médicos de diferentes ramas deben monitorear al paciente regularmente

La neurofibromatosis también puede provocar estenosis de la arteria renal, hipertensión y problemas cardíacos. En resumen, esta enfermedad es una enfermedad hereditaria del sistema de múltiples órganos que afecta no solo al cerebro y la médula espinal, sino también a la columna vertebral, los huesos largos, la piel, los ojos, el corazón y los riñones.

Según la información proporcionada por los médicos del Servicio de Cirugía Neurológica y Cerebral Pediátrica del Hospital Acıbadem Altunizade, la enfermedad se manifiesta en diferentes momentos y de diferentes formas en cada persona a la que afecta. Quién encontrará qué tipo de hallazgos no se puede predecir. Por esta razón, los pacientes con neurofibromatosis necesitan un seguimiento periódico por parte de muchos médicos de diferentes ramas a lo largo de su vida. La coordinación y la asistencia son importantes en el seguimiento.

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